Prezentacija
Disfunkcionalno - karakterišu se poremećaji različitih faza procesa fagocitoze i prezentacije antigena (pokretljivost fagocita, njihova adhezivna svojstva, apsorpcija objekta fagocitoze, njena obrada i prezentacija antigena limfocitima). [soviteh.ru]
Gastrointestinalno
- Proljev
Promatrao ju je od troje braće i sestara, koji su patili od trajne krvave proljeva, ekcema i stalne upale uha, iako su četiri sestre bile apsolutno zdrave. [hr.ajeshashok.com]
On ju je gledao iz tri braće i sestara, koji su patili neprestano krvavi proljev, ekcema i stalne upale uha, iako su četiri sestre bile su potpuno zdravi. [hr.taylrrenee.com]
Budući da je broj krvnih pločica nizak, prvi znak mogu biti poteškoće sa krvarenjem, poput krvavog proljeva. Trenutno aktivnih Gostiju: 100 [vasdoktor.com]
Prvi simptomi Wiskott-Aldrichovog sindroma obično su krvavi proljevi, praćeni ponavljajućim respiratornim infekcijama, ekcemom i trombocitopenijom. U djece, koja prežive 10 godina, vjerojatno će se razviti rak poput limfoma ili leukemije. [cybermed.hr]
Prvi su simptomi često hemoragični (obično krvavi proljevi), praćeni ponavljajućim respiratornim infekcijama, ekcemom i trombocitopenijom. [msd-prirucnici.placebo.hr]
- Krv u stolici
Melena je krv u stolici, hematemesis je krv u emetici. Dugo mesečno. Normalna menstruacija traje oko 3-5 dana, količina pražnjenja je oko 100 ml. Kod žena sa trombocitopenijom, gubitak krvi je mnogo veći od normalnog. [nevid.ru]
Jetra, žuč i gušterača
- Hepatosplenomegalija
[…] točkice po tijelu, modrice po tijelu i slično), hiperplazija gingiva (rast zubnog mesa), limfadenopatija (uvećani limfni čvorovi), zahvaćenost središnjeg živčanog sustava ( glavobolja, mučnina, povraćanje, fotofobija ), uvećana jetra i uvećana slezena (hepatosplenomegalija [krenizdravo.rtl.hr]
Koža
- Ekcem
Klinička slika Karakteristična trijada simptoma - ekcem, krvarenja i rekurentne infekcije javljaju se još u toku prve godine života. [stetoskop.info]
Wiskott-Aldrich sindrom (Wiscott-Aldrich sindrom, WAS) (# 301 tisuća OMIM) - X-vezani bolesti, od kojih su glavni manifestacije mikrotrombotsitopeniya, ekcem te imunodeficijencije. Učestalost bolesti je oko 1 u 250.000 novorođenčadi. [hr.iliveok.com]
Pogađa samo dječake i uzrokuje ekcem, nizak broj krvnih pločica i kombinirano smanjenje B i T limfocita koje dovodi do ponavljanih infekcija. [vasdoktor.com]
Očigledni znaci bolesti u takvim slučajevima su ekcem, hematomi i petehije na koži, gljivične lezije u ustima, anus ili genitalni organi i krvava dijareja. [bs.apf-online.org]
- Dermatitis
Wiskott-Aldrichov sindrom proizlazi iz kombiniranog poremećaja B i T stanica, a očituje se ponavljajućim infekcijama, atopičnim dermatitisom (ekcem) i trombocitopenijom. [cybermed.hr]
Wiskott–Aldrichov sindrom proizlazi iz kombiniranog poremećaja B– i T–stanica a očituje se ponavljajućim infekcijama, atopičnim dermatitisom i trombocitopenijom. Nasljeđuje se X–vezano recesivno. [msd-prirucnici.placebo.hr]
Sindrom označavaju trombocitopenija, kronični egzematozni dermatitis i recidivne bakterijske i virusne infekcije. Postoji nesposobnost stvaranja protutijela na neke antigene (supstancije krvne grupe i bakterijske kapsularne antigene). [medicinski.info]
Kod nekih pacijenata dermatitis, alopecija i svrab na koži pojavili su se nakon upotrebe lijeka. Reakcije poput bolova u leđima, mijalgije i artralgije su prilično rijetke. [folklorusk.ru]
[…] pregled: Ispitivanje organa i tkiva imunološkog sistema: limfni čvorovi, slezina, krajnici (limfadenopatija, splenomegalija, timomegalija, lokalna ili generalizovana hiper- ili aplazija limfnih čvorova, krajnika) Stanje kože (pustularni osip, ekcem, dermatitis [soviteh.ru]
- Petehije
Očigledni znaci bolesti u takvim slučajevima su ekcem, hematomi i petehije na koži, gljivične lezije u ustima, anus ili genitalni organi i krvava dijareja. [bs.apf-online.org]
Prvi klinički znaci su petehije (tačkasta krvarenja po koži) i ekhimoze (krvni podlivi, modrice) na koži i sluzokoži, kao i krvave stolice i epistakse (krvarenja iz nosa). [stetoskop.info]
Glavni klinički simptomi trombocitopenije su petehije, bez razloga, male modrice i krvarenje iz sluznice, petehije petehija. Boja krvarenja varira (u zavisnosti od trajanja) od ljubičasto-crvene do zelene i žute. [nevid.ru]
- Furunkuloza
Lezije kandide se mogu detektovati u prvim mjesecima života u obliku reaktivne hiperplazije adenoidnog tkiva krajnika, limfnih čvorova, visokog intenziteta, bronhopulmonalne patologije, razvoja furunkuloze i povećanja sekrecije sekretornog IgA u pljuvački [soviteh.ru]
Kardiovaskularno
- Bol u prsima
Nuspojava Obično se mogu pojaviti različite manje alergijske reakcije povezane s preosjetljivošću na lijek: glavobolja, zimica, bolovi u leđima, bol u prsima, groznica, kožne reakcije, umor, crvenilo i mučnina. [folklorusk.ru]
Sustav cijelog tijela
- Anemija
Tek kada je hemoglobin 100 fL Sideropenina anemija Talasemija Anemija kronine bolesti Sideroblastina anemija Akutni gubitak krvi Anemija kronine bolesti Mijeloftizina anemija Izolirana aplazija crvene loze Aplastina anemija Kronino bubreno zatajenje Endokrinoloki [vdocuments.mx]
Neki simptomi hemolitičke anemije isti su kao i kod drugih oblika anemije. [hr.medicineday.info]
Vi ste ovdje: Početna » Tretmani Poremećaji proliferacije krvnih ćelija Anemija Aplastična anemija | Kongenitalna diseritropoetska anemija | Fanconijeva anemija | Paroksizmalna noćna hemoglobinurija (PHN) | Čista aplazija eritrocita Nasljedne abnormalnosti [futurehealthbiobank.com]
Od autoimunih poremećaja mogu se javiti autoimuna hemoilitička anemija, artritis, nefritis, imuna trombocitopenija (smanjen broj trombocita). Takođe često nastaju i maligniteti i to limfomi i leukemije. [stetoskop.info]
Dečak, 5 godina Aplastična anemija Brat ili sestra 2005. Dečak, 1 godina Moždano oštećenje Vlastita 2008. Dečak, 1 godina Moždano oštećenje Vlastita 2009. Dečak, 2 godine Moždano oštećenje Vlastita 2009. [vita34.co.rs]
- Umor
Klinika slika i laboratorijska dijagnostikaSimptomi poput umora, slabosti, tekoe koncentra-cije vezane su uz teinu anemije, moe biti prisutan i Plummer-Vinsonov sindrom (trijas disfagija s ezofa-gitisom, glositis, hipokromna anemija). [vdocuments.mx]
Ovi uobičajeni simptomi uključuju: bljedilo kože umor groznica zbunjenost lakomislenost vrtoglavica slabost ili nemogućnost da se fizička aktivnost Drugi manje uobičajeni znakovi i simptomi koji se vide kod osoba s hemolitičkom anemijom uključuju: tamni [hr.medicineday.info]
Anemija stvara kronični umor i bljedilo, trombocitopenija izaziva krvarenje, a zbog leukopenije organizam je podložniji svim infekcijama. [krenizdravo.rtl.hr]
Ostalo: često - vrućica, umor, reakcije na mjestu ubrizgavanja; rijetko - zimica, bol u grudima; vrlo rijetko - crvenilo, hipertermija, hiperhidroza, nelagoda. [folklorusk.ru]
Znanstveno je dokazano da su toksini prisutni u gotovo svakoj osobi i kada količina postane veća od norme, to se očituje sljedećim simptomima: Trajni opći umor. Pospanost. Krvni testovi nisu normalni. Slabost. Glavobolje. [tates.ru]
- Ponavljajuća infekcija
Wiskott-Aldrichov sindrom proizlazi iz kombiniranog poremećaja B i T stanica, a očituje se ponavljajućim infekcijama, atopičnim dermatitisom (ekcem) i trombocitopenijom. [cybermed.hr]
Prvi su simptomi često hemoragični (obično krvavi proljevi), praćeni ponavljajućim respiratornim infekcijama, ekcemom i trombocitopenijom. [msd-prirucnici.placebo.hr]
Ponavljajuće infekcije kod dece sa urođenom HIV infekcijom. [folklorusk.ru]
- Ponavljajuća respiratorna infekcija
Prvi simptomi Wiskott-Aldrichovog sindroma obično su krvavi proljevi, praćeni ponavljajućim respiratornim infekcijama, ekcemom i trombocitopenijom. U djece, koja prežive 10 godina, vjerojatno će se razviti rak poput limfoma ili leukemije. [cybermed.hr]
Prvi su simptomi često hemoragični (obično krvavi proljevi), praćeni ponavljajućim respiratornim infekcijama, ekcemom i trombocitopenijom. [msd-prirucnici.placebo.hr]
- Zimica
Nuspojava Sindrom nalik gripu: zimica, glavobolja, hipertermija. Iz probavnog sistema: mučnina, povraćanje. [folklorusk.ru]
Respiratorno
- Dispneja
Saznajte više: Agranulocitoza – uzroci, simptomi i liječenje Nespecifični simptomi leukemije uključuju : kronična iscrpljenost (astenija) i umor, gubitak apetita, bljedilo, hladne noge i ruke, zaduha (dispneja), nedostatak zraka, povećana tjelesna temperatura [krenizdravo.rtl.hr]
Lice, glava i vrat
- Epistaksa
Prvi klinički znaci su petehije (tačkasta krvarenja po koži) i ekhimoze (krvni podlivi, modrice) na koži i sluzokoži, kao i krvave stolice i epistakse (krvarenja iz nosa). [stetoskop.info]
Ako postoji povećana krhkost zbog niskog broja trombocita, epistaksa može biti masivan. Faktori koji izazivaju krvarenje su kihanje, manje povrede, obična prehlada, unošenje stranog objekta u nosnu šupljinu. Krv je istaknuta jarko crvenom bojom. [nevid.ru]
Pretraga
[…] šifarnika bolesti Pretraga šifarnika bolesti [stetoskop.info]
U nacionalnom registru nije pronađen darivatelj, sada se, kaže majka, čekaju rezultati pretraga međunarodnih registara. Svi koji žele pomoći mogu doći i upisati se u registar darivatelja matičnih stanica. [glas-slavonije.hr]
Istodobno se traži KKS, SE, alkalna fosfataza (AP) te pretrage jetrenih i bubrežnih funkcija. Druge pretrage ovise o kliničkim nalazima (npr. [docsity.com]
Diferencijalna krvna slika ili leukogram je krvna pretraga kojom se otkriva postotak različitih vrsta bijelih krvnih stanica, leukocita u krvi. [krenizdravo.rtl.hr]
Ostale pretrage: U svrhu iskljuivanja ili dokaziva-nja sekundarnih uzroka anemije vano je uiniti na-laze bubrene i jetrene funkcije te odrediti hormone titnjae i nadbubrene lijezde. [vdocuments.mx]
Serum
- Trombocitopenija
Dostupne studije pokazuju da je trombocitopenija u Wiscott-Aldrichovom sindromu uglavnom povezana s povećanom razgradnjom trombocita. [hr.iliveok.com]
Trombocitopenija nastaje zbog smanjene sinteze trombocita i njihova kraćeg života. Adhezivnost i agregacija trombocita je smanjena. Bolest je smrtonosna. [medicinski.info]
[…] bolest dovela do trombocitopenije. [nevid.ru]
Diferencijalna dijagnoza sindroma vrši se sa sledećim patologijama: drugi uzroci trombocitopenije; ekcem; limfomi; bronhitis. Tretman Efikasan metod lečenja ove patologije je implantacija matičnih ćelija. [bs.apf-online.org]
Trombociti su mali i defektni, a pojačano je i razaranje trombocita u slezeni što uzrokuje trombocitopeniju. Analize mutacija mogu biti korisne. [msd-prirucnici.placebo.hr]
- Hipogammaglobulinemija
[…] ozbiljnom sekundarnom hipogammaglobulinemijom i rekurentnim infekcijama. [folklorusk.ru]
Fiziološka hipogammaglobulinemija u novorođenčadi 3 mjeseca. 2. Agammaglobulinemija (Brutonova bolest) - urođena insuficijencija humoralnog imuniteta. 3. Selektivni nedostatak IgA. 4. Neoplazme krvnog sustava (leukemija). 5. [tates.ru]
Ispitivanje kože
- Anergija
Dijagnoza se postavlja dokazujući oslabljeno stvaranje protutijela na polisaharidne antigene, kožnu anergiju, djelomičnu T–staničnu imunodeficijenciju, povišenu razinu IgE i IgA, nisku razinu IgM i nisku ili normalnu razinu IgG. [msd-prirucnici.placebo.hr]
Liječenje
Određivanje razine proteina Viscott-Aldrich u krvi. liječenje Nažalost, moderna znanost još nije pronađenaliječi ovu tešku bolest. [hr.ajeshashok.com]
Određivanje razine Wiskott-Aldrich proteina u krvi. liječenje Nažalost, moderna znanost još nije pronađenalijekove za ovu tešku bolest. [hr.taylrrenee.com]
Burketova oralna medicina : dijagnoza i liječenje. Zagreb : Medicinska naklada, 2006. [struna.ihjj.hr]
Samo duboko istraživanje i analiza pomoći će razumjeti što je dovelo do razvoja upalnog procesa u oku. liječenje Prvo pravilo. Nemojte propisivati liječenje episcleritisom. [hr.ankleyhealthinsurance.com]
Liječenje Wiskott-Aldrichovog sindroma Prvi izbor WAS je transplantacija hematopoetskih matičnih stanica (TSCC). Preživljavanje bolesnika s WAS nakon TRNC iz HLA-identičnih sestara doseže 80%. [hr.iliveok.com]
Prognoza
Reyeva klasifikacija Hodgkinove bolesti: Predominacija limfocita (2-10%, Izvrsna prognoza) Nodularna skleroza (40-80%, vrlo dobra prognoza) Mješana celularnost (20-40%, dobra prognoza) Limfocitna deplecija (2-15% loša prognoza) 3 Klinička slika Većina [docsity.com]
Prognoza Prognoza ishoda bolesti koja se razmatra je individualna. Prije trideset godina, Wiskott-Aldrichov sindrom se smatrao teškim uslovom, što je primarna imunodeficijencija i daje pacijentu šansu da živi samo 2-3 godine. [bs.apf-online.org]
Razliku HSCT s HLA-identični donora, rezultati HSCT od djelomično kompatibilnog (haploidentical) vezane donora nisu impresivna, iako mnogi angora opisuju 50-60% stupanj preživljenja, što je sasvim prihvatljiv s obzirom na lošu prognozu bolesti je HSCT [hr.iliveok.com]
Leukemija kod djece ima bolju prognozu dok akutna leukemija kod starijih osoba nema tako dobro prognozu. Neki ljudi ostanu u remisiju cijeli život, međutim, kod velikog broja pacijenata dogodi se recidiv – povratak bolesti. [krenizdravo.rtl.hr]
Rijetki nasljedni poremećaji (neke agamaglobulinemije, DiGeorgeov sindrom, Wiskott-Aldrichov sindrom, teški kombinirani sindrom manjka imunosti i ataksija-teleangiektazija • Stečeni sindrom manjka imunosti (AIDS) • Neke virusne infekcije Simptomi i prognoza [vasdoktor.com]
Etiologija
Etiologija i patofiziologija Hodgkinova bolest je posljedica klonske pretvorbe stanica B– limfocitnog podrijetla, od kojih nastaju patognomonične, velike binuklearne Reed– Sternbergove stanice. [docsity.com]
Faktori deficijencije trombocita su nedovoljna ishrana trudnice, oslabljena imuno etiologija ili hronični gubitak krvi. Prema tome, trombociti se ne proizvode ili dobijaju nepravilan oblik. [nevid.ru]
Kod drugih somatskih bolesti koje nisu praćene karcinogenezom: akutni hepatitis bilo koje etiologije; alkoholna bolest jetre; ciroza, policistiza - uvjeti popraćeni aktivnim obnavljanjem oštećenih hepatocita; Louis-Barova bolest. [hrv.healthherocoaching.com]
Da biste utvrdili etiologiju upale, provjerite razinu mokraćne kiseline, ESR, antinuklearna antitijela, kao i pokazatelje reumatoidnog faktora. [hr.ankleyhealthinsurance.com]
Uzroci limfocitopenije: teška bolest virusne etiologije; osiromašenje crvene koštane srži; sistemska terapija glukokortikosteroidima, citostaticima i drugim lekovima koji inhibiraju proizvodnju limfocita; dekompenzirana bubrežna insuficijencija; dekompenzirano [bazovo.ru]
Patofiziologija
Etiologija i patofiziologija Hodgkinova bolest je posljedica klonske pretvorbe stanica B– limfocitnog podrijetla, od kojih nastaju patognomonične, velike binuklearne Reed– Sternbergove stanice. [docsity.com]
Prevencija
Vrlo je važno obratiti pažnju na svaku stavku, inače prevencija neće biti potpuna i, prema tome, učinkovita. [hr.ankleyhealthinsurance.com]
Sukladnost s pravilima prehrane - prevencija mnogih bolesti ljudskog tijela. Jednako važne su i tjelesne aktivnosti. Oni pridonose ne samo jačanju tijela, već i normalizaciji svih unutarnjih procesa. [hrv.healthonthegollc.com]
[…] koja bakterijska ili virusna infekcija koja je neznatna za zdravu osobu za pacijenta sa bolešću grupe primarne imunodeficijencije može biti fatalna, potrebno je pravilno sprovesti prevenciju. [soviteh.ru]
Za prevenciju infekcija nastalih upotrebom lijekovi napravljene od ljudske krvi ili plazme, primenjuju se uobičajene mere. [folklorusk.ru]
Razrijeđeni suhi lijek ubrizgava se u mišić ili intravenozno tijekom liječenja i za prevenciju mnogih bolesti. Alfa-fetoprotein je važan pokazatelj zdravstvenog statusa, dakle, kada liječnik vidi potrebu za analizom, ne biste trebali odbiti. [hrv.healthherocoaching.com]