Primarni retroperitonealni limfomi se rijetko javljaju u kliničkoj praksi i njihova nespecifična klinička prezentacija se sastoji uglanom od općih simptoma. Dijagnoza je teška za postavljanje bez opsežne kliničke i radiološke obrade, dok je biopsija neophodna za potvrdu hematološkog maligniteta i isključivanje drugih mogućih etiologija.