Progresivna obiteljska intrahepatična holestaza (PFIC) je grupa nasljednih holestatskih stanja koja nastaju kao rezutat narušene sekrecije žuči. Manifestira se u novorođenačkom ili dječijem dobu i može progredirati ka zatajenju ili prouzrokovati čak i uznapredovalije bolesti jetre. Teškim slučajevima je neophodna transplantacija jetre.