Nasljedna orotska acidurija (HOA) je rijedak metabolički poremećaj obično povezan sa kristalurijom orotske kiseline i megaloblasnom anemijom. Bez obzira na to, nekoliko slučajeva je prijavljeno kada hematološki poremećaji nisu mogli biti potvrđeni. Ovo vodi ka definiciji nasljedne orotske acidurije bez megaloblasne anemije (OAWA) kao odvojene cjeline. Svi oblici HOA, uključujući OAWA, su uzrokovani deficijencijom bifinkcionalnog enzima sintaze uridin monofosfata (UMPS), koji je kodiran na istoimenom UMPS genu.