Nedostatak faktora XIII (FXIIID) je ekstremno rijedak poremećaj krvarenja koji može biti naslijeđen autosomno recesivnim putem ili stečen kao autoimuna bolest. FXIIID dijagnoza zahtijeva procjenu aktivnosti FXIII, specifične imunološke analize antigena, analize inhibitora i genetske studije. Treba postaviti sumnju kod pacijenata sa povijesti abnormalnih krvarenja i žena sa ponavljajućim spontanim pobačajima ukoliko standardne koagulacione pretrage ne daju patološke rezultate. Terapija se oslanja na zamjenu faktora XIII davanjem koncentrata dobijenih iz plazme ili rekombinantnih faktora koagulacije XIII. Pacijenti koji poštivaju terapijske režime imaju dobru prognozu, ali neliječen FXIIID je povezan sa visokim rizikom od po život opasnih intrakranijalnih krvarenja.