Prezentacija
Hematološko
-
Spontano krvarenje
Učestalost krvarenja bez terapije varira od jednom mjesečno do jednom u tri mjeseca, a moguća su i češća. (4) • Blagi oblik hemolije Bolesnici s ovim oblikom bolesti nemaju spontanih krvarenja. [docsity.com]
Mnogi bolesnici koji primaju dugotrajnu antikoagulantnu terapiju u isto vreme uzimaju i različite druge lekove koji mogu smanjiti ili povećati njihovo delovanje što može dovesti do teških spontanih krvarenja. [simptomi.rs]
Znakovi i simptomi spontanog krvarenja su: neobjašnjivo krvarenje iz posjekotine ili nakon ozljede, nakon operacije ili posjete stomatologu, učestale velike i duboke modrice, neuobičajeno krvarenje nakon cijepljenja, bol, otekline i stezanje u zglobovima [krenizdravo.rtl.hr]
Bolest se odlikuje spontanim krvarenjima u zglobove, mišiće, meka tkiva, hematurijom, dok krvarenje u CNS ugrožava život bolesnika. [rauche.net]
Čeljust i zubi
-
Krvarenje desni
Pr / indikacije: krvarenje, menstruacija u žena. neuspjeh jetre, bubrega, nedostatak vitamina K, krvarenje desni, česta krvarenja iz nosa. To su lijekovi koji osiguravaju sintezu fizioloških faktora zgrušavanja krvi. [hr.cghomehealth.com]
-
Oralno krvarenje
/dl) Učestalost doza (sati) / trajanje terapije (dani) Hemoragija Rana hemartroza, krvarenje mišića ili oralno krvarenje 20 - 40 Ponavljati svakih 12-24 sata. [lekovi.org]
Gastrointestinalno
-
Krv u stolici
Članak uređen: 23-01-2020 hemofilija krv u mokraći krv u stolici krvarenje modrice zgrušavanje krvi [krenizdravo.rtl.hr]
u stolici ili mokraći). [msd-prirucnici.placebo.hr]
-
Melena
Vodeći klinički znakovi: melena, ecchymosis i petechiae, krvarenje iz pupčane rane, cephalothorem. Ove tipične manifestacije pojavljuju se samo kada je sadržaj prokonvertina u krvi manji od 5% norme, što se rijetko primjećuje u kliničkoj praksi. [hr.iliveok.com]
[…] druge organske sustave treba specifično sadržavati pitanja o krvarenju iz drugih mjesta osim onih koje je bolesnik naveo (npr. bolesnika koji se žali na lako nastajanje modrica treba pitati o čestim krvarenjima iz nosa, zubnog mesa prilikom pranja zubi, meleni [msd-prirucnici.placebo.hr]
Mišićno-koštano
-
Atrofija mišića
Ponavljana krvarenja oštećuju zglobnu hrskavicu, dovode do artikularne fibroze, ankiloze zgloba i atrofije mišića. Veoma je česta i hematurija. Veoma su opasna intrakranijalna i orofaringealna krvarenja koja mogu da ugroze život bolesnika. Slika 1. [rauche.net]
Neurološki
-
Glavobolja
Hitni znakovi i simptomi hemofilije su: iznenadna bol, oticanje velikih zglobova (laktovi, kukovi i ramena te mišići ruku i nogu), krvarenje nakon ozljede, osobito ako je u pitanju težak oblik hemofilije, dugotrajna glavobolja, ekstremni umor, bol u vratu [krenizdravo.rtl.hr]
Primjerice, u bolesnika s jakim glavoboljama, ozljedama glave ili poremećajem svijesti bi trebalo učiniti CT glave; u bolesnika s abdominalnom boli ili s drugim krvarenjima kompatibilnim s intraperitonealnim ili retroperitonealnim krvarenjem bi trebalo [msd-prirucnici.placebo.hr]
Početni znaci alergiskih reakcija su: povračanje, pečenje i peckanje na mestu infuzije, stezanje u grudima, jeza, ubrzani rad srca, mučnina, trnci, crvenilo,glavobolja, koprivnjača, pad krvnog pritiska, osip, uznemirenost, oticane lica, usana, jezika [lekovi.org]
-
Napadaj
Ako se poremećaj pojavi iznenada, a uzrok nije poznat, tada svrhom liječenja postaje spriječiti teža krvarenja te odstraniti antitijela koja napadaju faktor zgrušavanja iz krvi. [pfizer.hr]
Urogenitalno
-
Hematurija
Bolest se odlikuje spontanim krvarenjima u zglobove, mišiće, meka tkiva, hematurijom, dok krvarenje u CNS ugrožava život bolesnika. [rauche.net]
Hemofilija B je karakterizirana čestim snažnim krvarenjima i hemartrozama (krvarenjem u zglobove), nastajanjem modrica, hematurijom (krv u mokraći) i sl. Pseudotumori i ciste svojim rastom oštećuju okolna tkiva i organe. [krenizdravo.rtl.hr]
[…] evaluation only. 3/23/2011 19 Hemostatici – vitamin K Liposolubilan - pacijenti sa malapsorpcijom masti (opstrukcija žučnih puteva ili oboljenja jetre) mogu razviti deficijenciju, koja se manifestuje povećanom sklonošću ka krvarenju (ekhimoze, epistaksa, hematurija [docsity.com]
Lice, glava i vrat
-
Epistaksa
Bolesnici mogu doći zbog neobjašnjivog krvarenja iz nosa (epistakse), obilne ili produljene menstruacije (menoragije) ili produljenog krvarenja nakon malih porezotina, pranja ili čišćenja zubi koncem ili ozljede. [msd-prirucnici.placebo.hr]
For evaluation only. 3/23/2011 19 Hemostatici – vitamin K Liposolubilan - pacijenti sa malapsorpcijom masti (opstrukcija žučnih puteva ili oboljenja jetre) mogu razviti deficijenciju, koja se manifestuje povećanom sklonošću ka krvarenju (ekhimoze, epistaksa [docsity.com]
Normalni rezultati testa na von Willebrand (vidjeti niže). von Willebrand-ova bolest Defektna sinteza ili otpuštanje funkcionalnog von Willebrandovog faktora uzrokuje defektnu adheziju trombocita i vodi ka različitim stanjima kao što su: epistaksa, teško [labmedic.org]
Respiratorno
-
Hemoptiza
[…] organske sustave treba specifično sadržavati pitanja o krvarenju iz drugih mjesta osim onih koje je bolesnik naveo (npr. bolesnika koji se žali na lako nastajanje modrica treba pitati o čestim krvarenjima iz nosa, zubnog mesa prilikom pranja zubi, meleni, hemoptizi [msd-prirucnici.placebo.hr]
Pretraga
Nema specifične pripreme za pretragu. [klinkemija.kbcsm.hr]
PRETRAGE Većinu bolesnika treba obraditi laboratorijski. Početne pretrage su: KKS (uz određivanje broja trombocita) razmaz periferne krvi PV i PTV Prije korištena pretraga za vrijeme krvarenja ima dvojbenu vrijednost. [msd-prirucnici.placebo.hr]
• Uvod • Uzroci povišenih vrijednosti • Literatura Uvod APTV je ključna pretraga za utvrđivanje poremećaja unutarnjeg i zajedničkog puta zgrušavanja krvi. [vasdoktor.com]
Ova pretraga korisna je za dijagnozu nasljednog ili stečenog nedostatka AT III i za rano otkrivanje osoba koje imaju povećani rizik za trombozu. [poliklinika-analizalab.hr]
ODREĐIVANJE: Preporučena metoda Hrvatske komore medicinskih biokemičara: Analit/pretraga: Vrijeme krvarenja (VK) Uzorak: kapilarna krv Mjerne jedinice: ks Preporučena metoda i/ili postupak I: Metoda po Dukeu Preporučene metode i/ili postupak II: Metoda [poliklinika-analiza.hr]
Liječenje
Inhibitori se pojavljuju rjeđe u ljudi koji boluju od hemofilije B te ih razvije samo 3-5% bolesnika podvrgnutih liječenju. [pfizer.hr]
Alkoholna pića za vrijeme liječenja trebala bi biti isključena. [hrv.nielsenhealth.com]
Vrlo često, osnova liječenja je posebna dijeta. [hr.diabetesysaludperu.com]
U slučaju malih modrica i blagog krvarenja iz nosa, liječenje najčešće nije potrebno. [krenizdravo.rtl.hr]
Liječenje nedostatka faktora VII usredotočuje se na: kontroliraju krvarenje rješavanje temeljnih uvjeta liječenje prije operacije ili stomatoloških postupaka Kontroliranje krvarenja Tijekom epizoda krvarenja, možete dobiti infuzije čimbenika zgrušavanja [hr.medicineday.info]
Prognoza
Prava učestalost ovog sindroma nije poznata, a javlja se kao sekundarna pojava u velikom broju drugih osnovnih oboljenja i obično je samo njihov pratilac na čiju kliničku sliku, tok i prognozu može znatno uticati (vidi DIK). d. [simptomi.rs]
[…] ranije imale VTE, dok je najmanja kod žena koje nisu ranije imale VTE i nemaju ni jedan od defekata u sistemu zgrušavanja Antifosfolipidni sindrom je jedina trombofilija za koju je sigurno utvrđeno da izravno utječe na gubitak trudnoće, a kada se liječi, prognoza [ginderm.drljevic.net]
Postoje različite vrste Von Willebrandove bolesti koje se liječe na različite načine, no simptomi i prognoze vrlo su slične. Težina poremećaja diktira primjenu metode liječenja. [pfizer.hr]
Etiologija
Međutim, rezultati među studijama znatno variraju te ostaje nejasan precizni rizik koji uzrokuje trombofilija različite etiologije na opstetričke komplikacije. [hdgo.hr]
POREMECAJI KOAGULACIJE Hemoragijski sindrom – sklonost ka krvarenju Etiologija: poremećaj koagulacije zbog: 1. nedostatak faktora koagulacije; 2. nedostatak trombocita ili građe trombocita (trombocitopenija, trombastenija) 3. povećana fibrinoliza 4. [farmaceuti.com]
Etiologija Pretjerano krvarenje može nastati uslijed nekoliko mehanizama (vidi Tablicu 1), uključujući sljedeće: Poremećaje trombocita Poremećaje koagulacije Promjene na krvnim žilama Poremećaji trombocita mogu obuhvaćati abnormalni broj trombocita (tipično [msd-prirucnici.placebo.hr]
[…] generalizirana aktivacija sistema za zgrušavanje nastaje kad dođe do - proširenja vaskularnog oštećenja ili kad tromboplastinski materijal uđe u cirkulaciju ovo je izrazito kod opstetričkih pacijentica jer su otvoreni venski sinusi na ležištu placente [uredi]ETIOLOGIJA [ringeraja.hr]
Kako bi se smanjio protrombinski period, prijavljeni su policitemija, tromboza različitih etiologija i primjena određenih lijekova, posebno oralnih kontraceptiva. [hrv.nielsenhealth.com]
Patofiziologija
DIK-a patofiziologija-dijagram Prekursori DIK-a - Missed abortion (zadržani pobačaj ili zadržano mrtvo čedo) - nakon odumiranja ploda iz nepoznatih razloga ne dolazi do njegova izbacivanja -- prestaje rast ploda,a plodna voda se smanjuje resorpcijom [ringeraja.hr]
Prevencija
parenteralni heparin inaktivacija faktora koagulacije Prevencija i lečenje venske i arterijske tromboze Antikoagulansi - oralni varfarin smanjena sinteza faktora koagulacije Prevencija i lečenje venske i arterijske tromboze Fibrinolitici streptokinaza [docsity.com]
Uzima se kao sredstvo prevencije, ali može se uzimati i po potrebi. [pfizer.hr]
Glavne funkcije su: – zgrušavanje krvi – jačanje kostiju – prevencija kod ovapnjenja krvnih žila Najbolji prirodni izvori vitamina K Najbogatiji izvor vitamina K je zeleno lisnato povrće. – špinat – brokula – zelena salata – prokulice – cvjetača – kupus [dijeta.co]
U periodu neposredno po rođenju creva novorođenčeta su sterilna, a kao prevenciju poremećaja koji kod novorođenčeta mogu nastupiti usled manjka vitamina K, preporučuje se njegovo davanje trudnicama neposredno pred porođaj. [konzilijum.ba]