Hiperamonemija tip 3 se odnosi na poremećaj u ciklusu uree koji se nasljeđuje autosomno recesivnim putem. Pogođene osobe pate od nedostatka N-acetilglutamat sintetaze, što rezultira smanjenom aktivnosti karbamoil fosfat sintetaze I i posljedično do nakupljanja neurotoksičnog amonijaka.