• Spontano krvarenje

  Težina hemofilije Nivo faktora VIII ili IX % aktivnosti (IJ/ml) Karakteristike krvarenja Teška hemofilija < 1% ( <0,01) Spontana krvarenja, uglavnom u zglobove i mišiće Umerena hemofilija 1% - 5% ( 0,01-0,05) Povremena spontana krvarenja, intenzivna krvarenja [novonordisk.rs]

  Kod umjerene hemofilije javljaju se povremena spontana krvarenja ili jaka krvarenja nakon manje traume ili kirurškog zahvata. [roche.hr]

  Osobe koje imaju težak oblik hemofilije mogu da krvare čak i kada nisu povređene, a spontano krvarenje u mozgu može biti fatalno. [krstarica.com]

  Javlja se uglavnom kod muškaraca i karakteriše se doživotnom sklonošću ka krvarenju. 3. Krvarenje može nastati spontano ili pri manjim povredama i najčešće je na zglobovima i mišićima. 4. [slideshare.net]

  Najteži i najopasniji oblici krvarenja su spontana krvarenja u unutarnje organe i intracerebralna krvarenja koja mogu biti spontana ili uzrokovana minimalnom traumom. [ordinacija.vecernji.hr]

• Produljeno krvarenje

  Tipično je produljeno krvarenje nakon ozljede, vađenja zuba, operacija i drugih zahvata. Umjereni ili blagi oblici se dijagnosticiraju tek nakon invazivnih zahvata, ili stomatoloških postupaka. [ordinacija.vecernji.hr]

  Sklonost krvarenju je blaga, najčešće su prisutne modrice, krvarenja iz sluznice i produljena krvarenja nakon traume. [glas-slavonije.hr]

  Riječ je o velikim modricama, krvarenju u mišice i zglobove, osobito koljena, laktove i gležnjeve, spontana krvarenja, produljena krvarenja nakon ozljede te dulje krvarenje nakon traume. [zadarskilist.hr]

• Melena

  Javljaju se bolovi u stomaku kao i krvava stolica (melena). Česta su krvarenja iz nosa- epistaksa. Javlja se i iskašljavanje krvi. Na telu se pojavljuju modrice čak i na dodir ili minimalnu traumu. [anemija.rs]

  […] crvenilo na koži iznad zglobova, a kod dece postoji i odbijanje da se zahvaćeni zglob koristi moža da dodje do pojave glavobolja, iritabilnosti, vrtoglavica... može da dodje do pojave bolova u trbuhu, pojave krvi u stolici, ili pojave crnih stolica (melena [simptomi.rs]

• Povraćanje

  Neobjašnjeno krvarenje iz nosa Neobjašnjena iritantnost kod odojčadi Hitni simptomi kod hemofilije: Iznenadni bol, otok i toplota kod većih zglobova (kod mišića kolena, laktova, kukova, ramena i udova) Krvarenje iz povrede Bolne i duge glavobolje Uzastopno povraćanje [humanitas.net]

• Purpura

  […] sindromi zbog poremećaja krvnih sudova (Vaskulopatije) – Poremećaji koagulacije krvi (Hemofilija A, Hemofilija B, Fon Vilebrandova bolest, Primarna patološka fibrinogenoliza, Diseminovana intravaskularna koagulacija DIK, Trombozna trombocitopenijska purpura [antamedica.com]

• Glavobolja

  Mijelofibroza – stenokardični bol u grudima – tahikardija (lupanje srca) – noćni grčevi u mišićima ruku i nogu – zujanje u ušima i vrtoglavica – smanjenje apetita, muka, gađenje, meteorizam i flatulencija – amenoreja – glavobolja, poremećaji vida – hipertenzija [antamedica.com]

  Hitni znakovi i simptomi hemofilije su: iznenadna bol, oticanje velikih zglobova (laktovi, kukovi i ramena te mišići ruku i nogu), krvarenje nakon ozljede, osobito ako je u pitanju težak oblik hemofilije, dugotrajna glavobolja, ekstremni umor, bol u vratu [krenizdravo.rtl.hr]

  […] urinu ili stolicu Neobjašnjeno krvarenje iz nosa Neobjašnjena iritantnost kod odojčadi Hitni simptomi kod hemofilije: Iznenadni bol, otok i toplota kod većih zglobova (kod mišića kolena, laktova, kukova, ramena i udova) Krvarenje iz povrede Bolne i duge glavobolje [humanitas.net]

  […] ubrzano zamaranje, otežano podnošenje napora, lupanje srca (palpitacije) u zglobovima može da postoji bol, otok, toplina, golicanje, crvenilo na koži iznad zglobova, a kod dece postoji i odbijanje da se zahvaćeni zglob koristi moža da dodje do pojave glavobolja [simptomi.rs]

  Za male modrice, krvarenje iz nosa se često ne treba primjenjivati liječenje, ali se zato lijek treba uvijek primijeniti u ovim situacijama: Krvarenje u zglob Krvarenje u mišić Ozljeda vrata, usta, jezika lica i oka Jaki udarac u glavu i kod neobične glavobolje [ordinacija.vecernji.hr]

• Razdražljivost

  Javljaju se bolovi u glavi, vrtoglavica, razdražljivost. Pojava krvi u mokraći. Javljaju se bolovi u stomaku kao i krvava stolica (melena). Česta su krvarenja iz nosa- epistaksa. Javlja se i iskašljavanje krvi. [anemija.rs]

  […] nakon operacije ili posjete stomatologu, učestale velike i duboke modrice, neuobičajeno krvarenje nakon cijepljenja, bol, otekline i stezanje u zglobovima, krv u mokraći ili stolici, krvarenje iz nosa bez poznatog uzroka, kod dojenčadi – neobjašnjiva razdražljivost [krenizdravo.rtl.hr]

• Napadaj

  Ako se poremećaj pojavi iznenada, a uzrok nije poznat, tada svrhom liječenja postaje spriječiti teža krvarenja te odstraniti antitijela koja napadaju faktor zgrušavanja iz krvi. [pfizer.hr]

• Intrakranijalna hemoragija

  Intrakranijalna krvarenja su najčešći uzrok smrti. ICV – Intrakranijalna hemoragija (prodor krvi u mozdano tkivo) 11. Dijagnostikovanje ? Hemofilje B Za definitivnu dijagnozu hemofilije B treba odrediti koncentraciju IX činioca koagulacije. 12. [slideshare.net]

• Tahikardija

  Mijelofibroza – stenokardični bol u grudima – tahikardija (lupanje srca) – noćni grčevi u mišićima ruku i nogu – zujanje u ušima i vrtoglavica – smanjenje apetita, muka, gađenje, meteorizam i flatulencija – amenoreja – glavobolja, poremećaji vida – hipertenzija [antamedica.com]

• Hematurija

  Hematurija (prisustvo krvi u mokraći) je česta u hemofiliji. Krvarenja u centralni nervni sistem mogu nastati bez prethodne traume i često su uzrok smrti. [slideshare.net]

  Hematurije su česte i mogu biti različitog obima. Intrakranijalna krvarenja su najčešći uzrok smrti. Dijagnoza Za definitivnu dijagnozu hemofilije B treba odrediti koncentraciju IX činioca koagulacije. [stetoskop.info]

  Teška hemartroza posle povrede, retroperitonealno krvarenje, hematom u ileopsoasu, hematurija ili ekstrakcija zuba zahtevaju povećanje terapijskog nivoa na 50% uz ponavljanje infuzija na 12 sati. [lekarinfo.com]

  Antifibrinolitici su kontraindikovani kod hematurije. [simptomi.rs]

• Bol

  Otok može da izvrđi pritisak na živce i dovede do otupelosti ili bola. Oštećenje zglobova: Unutrašnje krvarenje može da izvrši pritisak na zglobove i prouzrokuje jak bol. [humanitas.net]

  Tu su i jak bol tokom menstruacije i bolna ovulacija, odnosno bol u donjem stomaku kada jedan od jajnika oslobodi jajnu ćeliju, otprilike 14 dana pre početka menstruacije. [libresse.rs]

  Ne treba čekati nastanak fizičkih simptoma (bol, otok, ograničenje pokreta u zahvaćenom zglobu ili mišiću). Osobe sa hemofilijom, čak i deca u ranom uzrastu, u stanju su da osete sâm početak krvarenja u zglob. [novonordisk.rs]

  Brzo liječenje krvarenja smanjuje bol i oštećenje zgloba, mišića i organa Ukoliko bolesnik misli da se pojavilo krvarenje, a nije siguran, važno je odmah primijeniti lijek i nikad ne čekati da se pojavi krvarenje s otečenim, toplim i bolnim zglobovima [ordinacija.vecernji.hr]

  Hitni znakovi i simptomi hemofilije su: iznenadna bol, oticanje velikih zglobova (laktovi, kukovi i ramena te mišići ruku i nogu), krvarenje nakon ozljede, osobito ako je u pitanju težak oblik hemofilije, dugotrajna glavobolja, ekstremni umor, bol u vratu [krenizdravo.rtl.hr]

• Oticanje

  Krvarenja u zglob se manifestuju oticanjem zgloba, bolom i ukočenošću, kao i otežanom pokretljivošću. U svrhu postavljanja dijagnoze hemofilije potrebno je uraditi testove hemostaze, kao i izmjeriti aktivnost FVIII odnosno FIX. [roche.ba]

  Hitni znakovi i simptomi hemofilije su: iznenadna bol, oticanje velikih zglobova (laktovi, kukovi i ramena te mišići ruku i nogu), krvarenje nakon ozljede, osobito ako je u pitanju težak oblik hemofilije, dugotrajna glavobolja, ekstremni umor, bol u vratu [krenizdravo.rtl.hr]

• Epistaksa

  Česta su krvarenja iz nosa- epistaksa. Javlja se i iskašljavanje krvi. Na telu se pojavljuju modrice čak i na dodir ili minimalnu traumu. U unutrašnjim organima se javljaju nakupine krvi što se često meša sa tumorskim masama. [anemija.rs]

  […] dodje do pojave glavobolja, iritabilnosti, vrtoglavica... može da dodje do pojave bolova u trbuhu, pojave krvi u stolici, ili pojave crnih stolica (melena) kod velikog broja pacijenata može da dodje do pojave krvi u urinu česta su krvarenja iz nosa (epistaksa [simptomi.rs]

  Djeca su liječena ambulantno ukupno 649, u prosjeku 6 dana, najčešće zbog krvarenja skočnog zgloba, lakta, epistakse i koljena. [hrcak.srce.hr]

  Krvarenje kod nosioca je pretežno mukokutano krvarenje, a može uključivati epistaksu, teška menstrualna krvarenja, krvarenje s intervencijskim postupcima i krvarenje nakon poroda, izjavila je na "World Federation of Hemophilia World Congress". [hdgo.hr]

Od laboratorijskih pretraga koriste se kompletna krva slika sa leukocitnom formulom, vremena koagulacije, kao i merenje nivoa faktora VIII. Definitivni lek, na žalost ne postoji. [simptomi.rs]

Dva puta godišnje Ivor se kontrolira na hematološkom odjelu Kliničkog bolničkog centra Zagreb, a uz redovite pretrage kontroliraju se i bubrezi radi moguće pojave bubrežnih kamenaca. [rijetke-bolesti.hr]

Klinički se manifestira slično hemofiliji A, a razlikuje se od hemofilije A jedino krvnim slično hemofiliji A, a razlikuje se od hemofilije A jedino krvnim pretragama. [kontekst.io]

Blaži oblik hemofilije može se otkriti slučajno, prilikom kirurškoga zahvata ili izrade koagulograma (tom se pretragom ispituje sposobnost zgrušavanja krvi). [miss7mama.24sata.hr]

Doza se usklađuje s rezultatima povremenih pretraga krvi. Za vrijeme epizode krvarenja potrebno je više faktora zgrušavanja pa liječenje mora provesti zdravstveni radnik koji je stručnjak za tu bolest. [msd-prirucnici.placebo.hr]

Razvoj inhibitora čini zamjensko liječenje faktorom VIII neučinkovitim te liječenje općenito veoma teškim i izazovnim. [roche.hr]

Dva su oblika liječenja i to liječenje po potrebi (na zahtjev) i profilaktičko liječenje. 10.09.2019. 14:50 10.09.2019. 14:29 | Annals of Internal Medicine | Mr. sc. Dean Delić, dr. med. [cybermed.hr]

Trenutačno liječenje podrazumijeva da pacijenti trebaju infuzije svakih 3 do 7 dana cijelog života, uz veliku nelagodu. [nemapredaha.hr]

U slučaju malih modrica i blagog krvarenja iz nosa, liječenje najčešće nije potrebno. [krenizdravo.rtl.hr]

Potrebno je zabilježiti sve razloge za liječenje i ustanove tj. mjesta na kojima se provodi liječenje, načine liječenja, vrstu koncentrata, dozu koncentrata, sve nuspojave. [docsity.com]

Genske terapije imaju potencijal da olakšaju ili čak izliječe rijetke bolesti kod kojih je kvaliteta života pacijenata i prognoza slaba, što može ukloniti potrebu za operacijom ili trajnim medicinskim intervencijama. [nemapredaha.hr]

Roditelji, zapravo, treba da znaju da ako se hemofiličaru u detinjstvu posveti posebna pažnja i ako se sprovodi posebno lečenje pri pojavi krvarenja, prognoza je povoljnija. [bebac.com]

Postoje različite vrste Von Willebrandove bolesti koje se liječe na različite načine, no simptomi i prognoze vrlo su slične. Težina poremećaja diktira primjenu metode liječenja. [pfizer.hr]

Etiologija Hemofilija se nasleduje recesivno, genom koji se nalazi na dugom kraku X hro-mozoma. Zbog toga od hemofilije boluju muškarci a žene prenose bolest. [simptomi.rs]

Etiologija. Hemofilija se nasleđuje recesivno, genom koji se nalazi na dugom lcraku X hromosoma. Zbog toga od hemofilije boluju muškarci a žene prenose bolest. [lekarinfo.com]

Prevencija urođenih koagulopatija - prenatalna dijagnoza Prevencije rađanja obolelih od hemofilije i drugih teшkih oblika urođenih koagulopatija se sprovodi postupcima prenatalne dijagnoze. [nbti.org.rs]

Ključne riječi Deskriptori: HEMOFILIJA A – komplikacije, farmakoterapija; HEMOFILIJA B – komplikacije, farmakoterapija; HEMARTROZA – prevencija; FAKTORI ZGRUŠAVANJA KRVI – terapijska uporaba, primjena i doziranje Hrčak ID: 41161 URI https://hrcak.srce.hr [hrcak.srce.hr]

Profilaksa podrazumijeva primjenu terapije u cilju prevencije krvarenja i može biti kratkotrajna (da se smanji rizik od krvarenja zbog kirurške ili medicinske intervencije) i dugotrajna (prevencije krvarenja u zglobove i razvoja patoloških promjena u [glas-slavonije.hr]

Utvrditi ulogu medicinske sestre i značaj prevencije kroz pregled dostupne literature na temu hemofilija. 3. MATERIJAL I METODE 3.1. [docsity.com]

Prevencija profilaksom Profilaksa, prevencija krvarenja u pacijenata s hemofilijom je optimalan oblik liječenja teškog oblika bolesti. [zadarskilist.hr]