Gardnerov sindrom je varijanta koja predstavlja jedan kraj spektra stanja nazvanih obiteljska adenomatozna polipoza (FAP). Karakteriziran je prisustvom brojnih crijevnih polipa, najčešće adenoma, povezanih sa vancrijevnim manifestacijama poput osteoma, fibroma, epidermoidnih cisti, poremećaja zuba, fibrozne displazije lubanje, i dezmoidnih tumora. Dezmoidni tumori su tumori koji nastaju iz vezivnog tkiva koji se mogu ponašati agresivno iako su histološki benigni, odakle potiče i naziv "agresivna fibromatoza". Gardnerov sindrom je genetsko stanje sa autosomno dominantnim tipom nasljeđivanja čiji genetski defekt je lokaliziran na kromosomu 5. Međutim, nekoliko slučajeva brojeći otprilike 20-30% mogu predstavljati nove mutacije.