Kaposi sarkom je mezenhimalni tumor koji vjerovatno nastaje od endotelnih stanica koje oblažu krvne i limfne sudove. Humani herpes virus-8 (HHV-8) je identificiran kao jedan od okidača, ali HHV-8 infekcija sama nije dostatna da inducira razvoj tumora. Drugi faktori moraju igrati ključnu ulogu u karcinogenezi, i ovi faktori vjerovatno objašnjavaju različite epidemiološke prezntacije klasičnog Kaposi sarkoma i endemskih Kaposi sarkoma (EKS). Drugi se uglavnom viđa kod mladih odraslih osoba i djece u Africi. Zbog toga, EKS se naziva afrički Kaposi sarkom ili afrički endemski Kaposi sarkom.