Citrulinemija tip 2 (CTLN2) je uzrokovana mutacijama u SLC25A13 genu. Bolest se nasljeđuje autosomno recesivno. Može se manifestirati holestazom sa ranim početkom ili povratnom encefalopatijom sa početkom u odraslom dobu. Spontani oporavak je najvjerojatniji ishod u slučaju javljanja bolesti u novorođenačkom periodu, no ovaj oblik CTLN2 može također progredirati do zatajenja jetre. CTLN2 sa početkom u odraslom dobu je povezana sa ponavljanim hiperamonijskim krizama, što može biti životno ugrožavajuče. Pogođene osobe obično iziskuju transplantaciju jetre.