ALK-pozitivna histiocitoza (ALK+H) je veoma rijedak oblik histiocitoze. Do danas je prijavljeno samo pet slučajeva. ALK+H se manifestira u ranom novorođenačkom dobu, najčešće u vidu nemije, trombocitopenije i hepatosplenomegalije. Histološka analiza biopsije jetrenih uzoraka otkriva infiltraciju sinusoida velikim histiocitima karakteristične morfologije. Ove stanice ispoljavaju histiocitna i dendritička stanična obilježja kao i receptor tirozin kinaze ALK. Bolest slijedi kroničan toka ali se možeočekivati remisija nakon nekoliko mjeseci. Posljedice su rijetke, i ishod može biti pod pozitivnim utjecajem pravilne terapije komplikacija u akutnoj fazi.